Обсудить эту тему на форуме В научно-исследовательском детском ортопедическом институте Г. И. Д. А. К. Ю. К. Д. К. Е. В. К. Е. Своевременное начало лечения, адекватный выбор В лечении детей принимают ведущие сотрудники института.В подавляющем большинстве случаев деформации симметричные и не прогрессируют в процессе жизни ребенка. Агранович Ольга Евгеньевна Артрогрипоз arthrogryposis; греч. arthron - сустав + gryposis - искривление- врожденное заболевание, характеризующееся контрактурами двух и более крупных суставов несмежных областей, а также поражением мышц и спинного мозга. Под термином “контрактура” понимают ограничение объема движений в суставе. В настоящее время выявлено более 150 причин, вызывающих данное заболевание вирусные и бактериальные инфекции, физические факторы, химические вещества, лекарственные препараты, ограничение внутриматочного пространства аномалии формы матки, плацентарная недостаточность, многоводие, и т.д.

В анамнезе у матерей отмечаются различные заболевания, токсикоз беременности, выкидыши, аборты и пр. Однозначного ответа на механизм развития артрогрипоза нет.При этом отмечается избирательный характер поражения мышц.С первых дней жизни больной должен быть осмотрен ортопедом. Воздействие тератогенного фактора на ранних сроках беременности вызывает нарушение развития мышечных волокон или же приводит к первичному повреждению спинного мозга, что, в свою очередь, вызывает вторичную денервацию мышц. В результате возникает дисбаланс в мышечном тонусе, что ограничивает движения в суставах, приводит к укорочению связок и других околосуставных тканей и клинически проявляется фиксацией сустава в определенном положении.Разгибательные контрактуры локтевого сустава устраняются при помощи удлинения сухожилия трехглавого разгибателя плеча и задней капсулотомии локтевого сустава либо с помощью пересадки трехглавого разгибателя плеча М.

Во время беременности отмечаются позднее шевеление плода, слабая его двигательная активность. В большинстве случаев артрогрипоз не передается по наследству и проявляется как спорадический случай. Различают следующие типы артрогрипоза генерализованный 54%, с поражением нижних конечностей 30%, с поражением верхних конечностей 5% и дистальный 11%. При генерализованнном типе артрогрипоза в тяжелых случаях отмечается поражение плечевых, локтевых, лучезапястных, тазобедренных, коленных суставов, деформации кистей и стоп, лицевого скелета. Возможны деформации позвоночника. Характерна мышечная гипотония или атония. При дистальном типе артрогрипоза наблюдаются преимущественно деформации кистей и стоп, которые в некоторых случаях сочетаются с патологией крупных суставов конечностей. Поражение внутренних органов, как правило, не наблюдается.

Интеллект больных в подавляющем большинстве случаев сохранен. Своевременное начало лечения позволяет детям в дальнейшем обучаться в обычных школах и вести полноценный образ жизни.Лечение деформаций верхних конечностей должно быть направлено на создание условий, необходимых для самообслуживания. Залогом успеха в лечении больных артрогрипозом является раннее начало, а также активная помощь родителей, их терпение и желание добиться результата, несмотря на тяжесть деформаций. С 4-5 дневного возраста ребенку показано этапное гипсование с целью устранения деформаций стоп, коленных суставов.

Для коррекции контрактур локтевых, лучезапястных суставов, пальцев кисти изготавливаются гипсовые лонгеты. Родители обучаются корригирующим упражнениям и укладкам на устранение контрактур и деформаций в суставах верхних и нижних конечностей, которые выполняют по 6-8 раз в день. После занятий лечебной физкультурой ЛФК конечности фиксируются туторами или лонгетами.Патологоанатомичес Кие исследования мышц и костно-суставной системы при артрогрипозе Н. При достижении большего угла коррекции изготавливаются новые ортезные изделия. Общий массаж должен проводиться детям, начиная с 2-3 недельного возраста, как только кожный покров ребенка будет адаптирован к механической нагрузке курс - 15-20 сеансов; в год - 5-6 курсов. ЛФК, массаж сочетаются с физиотерапевтическим лечением тепловые процедуры - солевые грелки, парафиновые или озокеритовые аппликации; фотохромотерапия; электрофорез с препаратами, улучшающими проведение нервных импульсов и улучшающими микроциркуляцию тканей, магнитоимпульсная и электростимуляция, электрофорез с лидазой и т.д., а также неврологическим средства улучшающие проводимость, кровообращение и трофику тканей - 3-4 курса в год. Своевременное начало консервативного лечения позволяет в ряде случаев полностью устранить контрактуры или в значительной степени уменьшить их тяжесть. При сохранении деформаций конечностей после проведенного консервативного лечения с 3-4 месячного возраста ребенка показано оперативное лечение.

В профилактике развития рецидивов контрактур важную роль играет ортезное снабжение больного тутора, лонгеты, ортопедическая обувь, корректоры осанки, корсеты.Морфологическими исследованиями мышечной и нервной ткани установлено наличие дегенеративных изменений в мышцах, центральной и периферической нервной системе. Иллюстрации. Рис.1. Рис.1. Рис.1. Рис.2. Рис.2. Рис.2. Рис.3. Рис.3. Рис.4. Рис.4. А – больной с генерализованной формой артрогрипоза до лечения.

Б – функция верхних конечностей после лечения.Б – функция верхних конечностей после лечения.